Ημιπροσωπικός σπασμός και θεραπεία με Botox®, Dysport®
Ο ημιπροσωπικός σπασμός είναι μια κοινή νευρολογικη πάθηση που χαρακτηρίζεται από ακούσιες συσπάσεις των μυών που νευρώνονται απο το προσωπικό νεύρο. Εμφανίζεται στη μία πλευρά του προσώπου. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι τονικά ή κλονικά, μόνιμα ή εμφανιζόμενα σε εξάρσεις.
Αίτιο της πάθησης είναι σε αρκετές των περιπτώσεων μια παθολογική συμπίεση του προσωπικού νεύρου από κάποιο αγγείο, κατά την έξοδό του από το εγκεφαλικο στέλεχος. Αυτό το αγγείο μπορεί να είναι κάποια αρτηρία, όπως η οπίσθια κάτω παρεγκεφαλιδική. Σε αυτή την περίπτωση ο παλμός της αρτηρίας διεγείρει το νευρο, προκαλώντας τον χαρακτηριτικό σπασμό του προσώπου. Άλλα αίτια μπορεί να είναι όγκοι ή τραύματα της περιοχής ή κάποιο κεντρικότερο νευρολογικό αίτιο στα εγκεφαλικά ημισφαίρια ή στο στέλεχος.
Η διάγνωση είναι κυρίως κλινική, όμως πριν δρομολογηθεί η θεραπεία θα πρέπει να προηγηθεί μαγνητική τομογραφία του κρανίου. Τα συμπτώματα είναι άλλοτε άλλης βαρύτητας, οπότε σε ήπιες περιπτώσεις μπορεί και να μη χρειαστεί θεραπεία.
Σχετικα με τον προσωπικό ημίσπασμο, έχουν δοκιμαστεί πολλές θεραπευτικές πρακτικες. Φαρμακευτικά προτιμώνται οι "σταθεροποιητές" μεμβράνης, και ιδιαίτερα τα αντιεπιληπτικά Προτιμώμενα φάρμακα είναι τα: Carbamazepin, Clonazepam, Phenytoin, Gabapentin, Pregabalin και Baclofen. Τα ποσοστά επιτυχίας είναι ωστόσο, σχετικά χαμηλά (<50%), και οι συναντώμενες ανεπιθύμητες ενέργειες συχνά οδηγούν σε διακοπή της θεραπείας. Χειρουργικες θεραπείες όπως η αποσυμπίεση κατά ''Jannetta'' έχουν επίσης χρησιμοποιηθεί με σχετικά χαμηλότερα ποσοστά επιτυχίας και πιθανότητα σοβαρότερων και συνήθως μόνιμων επιπλοκών, όταν αυτές δυστυχώς προκύψουν.
Ως gold standard θεραπευτική μέθοδος, τις τελευταίες 3 δεκαετίες, έχει καθιερωθεί η αλλαντική τοξίνη (Botuliumtoxin).
Η Botulinumtoxin επιτυγχάνει καλό συμπτωματικό θεραπευτικό αποτέλεσμα στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών. Το δοσολογικό σχήμα επιλέγεται εξατομικευμένα, συστηματικες ανεπιθύμητες ενέργεις δεν υφίστανται και το αποτέλεσμα είναι δυνητικά πλήρως αναστρέψιμο. Η ικανοποίηση και η συμμόρφωση των ασθενών είναι επίσης υψηλότερη συγκριτικά με τις άλλες φαρμακευτικες αγωγές.
Παρά τον συγκριτικά μικρότερο αριθμό μελετών θεραπείας του προσωπικού ημίσπασμου, η κλινική επίδραση μετά τη θεραπεία είναι τόσο καθοριστική που δεν υπάρχει αμφιβολία ότι μειώνει τα συμπτώματα πολύ αποτελεσματικά και βελτιώνει την ποιότητα ζωής. Αυτό έχει καταστίσει την αλλαντικη τοξίνη τη θεραπεία εκλογής των συμπτωμάτων του προσωπικού ημίσπασμου. Τα ποσοστά επιτυχίας στις διάφορες μελέτες ποικίλλουν σε ένα εύρος από 76 έως 100%. Σχεδόν όλες οι δημοσιευμένες μελέτες πραγματοποιήθηκαν με το Botox® και μικρότερος αριθμός με Abobotulinumtoxin-Α Dysport® ή με τοξίνη τύπου Β (Myobloc®/Neurobloc®) . Μέχρι στιγμής, δεν υπάρχει μελέτη με τοξίνη incobotulinum A (Xeomin®).
Τα σημεία της έγχυσης και η δόση διαφέρουν και καθορίζονται ανάλογα με την κλινική εικόνα. Ο μυς orbicularis oculi και το πλάτυσμα, για παράδειγμα, εγχέονται αρκετά συχνά και εντοπίζονται εύκολα. Δυσκολότερη τεχνικά είναι η θεραπεία στην περιστομάτια περιοχή καθώς ελλοχεύει ο κίνδυνος πτώση γωνίας του στόματος με διαταραχές άρθρωσης ή σιελόρροια.
Η θεραπεία πραγματοποιείται κυρίως με την τοξίνη τύπου Α, δηλαδή Botox® και Dysport®, οι οποίες είναι και οι μόνες που έχουν λάβει έγκριση. Η συνολική δόση για το Botox® είναι συνήθως 7,5-40 μονάδες/πλευρά και για το Dysport® 20-120 μονάδες/πλευρά. Ανά περίπτωση όμως μπορούν να χρησιμοποιηθούν και μεγαλύτερες δοσολογίες.
Ανεπιθύμητες ενέργειες συνήθως δεν προκύπτουν όταν ο θεράπων ιατρός έχει εμπειρία με τη χρήση της αλλαντικής τοξίνης. Έχουν παρόλα αυτα περιγραφεί πάρεση των εγχεόμενων (τοπική υπερδοσολογία) ή των παρακείμενων μυών (λόγω λανθασμένης τοποθέτησης ή διάχυσης). Πτώση βλεφάρου ή τοπικά αιματώματα είναι επίσης πιθανά, έχουν όμως ως επί το πλείστον μικρότερη διάρκεια από τις θετικές επιδράσεις της θεραπείας.
Το θεραπευτικό αποτέλεσμα εμφανίζεται μετά από 2 έως 6 ημέρες της έγχυσης και έχει διάρκεια από 2 έως 6 μήνες, κατά μέσο όρο περίπου 3 μήνες. Οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται αγωγή που επαναλαμβάνεται ανά τακτά χρονικά διαστήματα 3-4 μηνών και το μακροχρόνιο αποτέλεσμα είναι πολύ ικανοποιητικό.