Παθοφυσιολογία της δυστονίας

Το ακριβές παθοφυσιολογικό υπόβαθρο, για τις περισσότερες μορφές δυστονίας, είναι ακόμα αδιευκρίνιστο. Σημαντικό ρόλο φαίνεται ότι παίζουν τα νευρικά κυκλώματα του εγκεφάλου που συμμετέχουν στον αισθητηριοκινητικό έλεγχο. Ο ρόλος των κυκλωμάτων αυτών είναι να δέχονται και να ενσωματώνουν τα εισερχόμενα αισθητηριακά ερεθίσματα στον εγκέφαλo και βάσει αυτών να ξεκινούν κινητικά προγράμματα. Tα κυκλώματα αυτά, με απλά λόγια, είναι τα σημεία του εγκεφάλου που μεταφέρουν τις πληροφορίες για τις κινήσεις του σώματος, από και προς τα τμήματα του εγκεφάλου, όπου οι κινήσεις αυτές προγραμματίζονται και επεξεργάζονται, ως απάντηση σε ερεθίσματα του περιβάλλοντος.

Η περισσότερο πιθανή και αποδεκτή σήμερα υπόθεση όσον αφορά την παθοφυσιολογία της δυστονίας, είναι η ανεπαρκής ανασταλτική δράση των ανώτερων κέντρων του κεντρικού νευρικού συστήματος στα κατώτερα κέντρα όπως τα βασικά γάγγλια με αποτέλεσμα την  ανάπτυξη μη φυσιολογικών κινήσεων. Ένα τέτοιο μη φυσιολογικό πρότυπο διέγερσης των βασικών γαγγλίων και η μείωση της κεντρικής αναστολής οδηγεί σε υπερδιέγερση στο κινητικό σύστημα.

Εικόνα: Ο εγκεφαλικός φλοιός και τα βασικά γάγγλια. Πριν προκύψει το τελικό κινητικό ερέθισμα υπάρχει επεξεργασία των αισθητηριακών ερεθισμάτων που λαμβάνει ο φλοιός, προγραμματισμός της κίνησης και συνεχής έλεγχος αυτής. Βλάβη σε αυτο κύκλωμα και ιδιαίτερα μείωση των ανασταλτικών ερεθισμάτω από τον φλοιό προς τα βασικά γάγγλια, μπορεί να είναι αίτιο δυστονίας.

Τα αυξημένα αισθητηριακά ερεθίσματα ενδέχεται επίσης να παίζουν ρόλο στην παθοφυσιολογία της δυστονίας. Ενδείξεις, ότι αυτό ισχύει προκύπτουν:

• από την προσωρινή ανακούφιση των δυστονικών συμπτωμάτων μέσω «αισθητηριακών τεχνασμάτων»: π.χ. όταν ο ασθενής μπορεί να διακόψει για λίγο τον δυστονικό μυϊκό σπασμό αγγίζοντας μια συγκεκριμένη περιοχή του σώματος. Σε μερικές περιπτώσεις βελτίωση μπορεί να προκύψει ακόμα και πριν από το άγγιγμα ή απλώς με τη σκέψη του συγκεκριμένου αισθητηριακού τεχνάσματος.
• από το γεγονός ότι με τη χρήση αλλαντικής τοξίνης  BoNT/A και μειώνοντας τον μυϊκό τόνο και κατά συνέπεια μειώνοντας την αισθητηριακή διέγερση του ΚΝΣ υπάρχει ευεργετική θεραπευτική επίδραση στη δυστονική μυϊκή διαταραχή.

Πηγές:

• Hallett M; Dystonia: abnormal movements result from loss off inhibition. 2004; Adv Neurol 94, 1-2 .
• Reichel G, WisselJ; Therapieleitfaden Spastik-Dystonien, 6. Auflage, 2017; UNI-MED Verlag AG, S.100 ff.